Μπορούν ορισμένα τρόφιμα να θεραπεύσουν την οξεία διακοπτόμενη πορφυρία;

Η οξεία διακοπτόμενη πορφυρία είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που προκαλεί τη δημιουργία πορφυρίνης στο σώμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε οξείες επιθέσεις ΑΙΡ, που χαρακτηρίζονται από σοβαρό κοιλιακό πόνο, ναυτία και έμετο, ψύχωση και, σε σοβαρές περιπτώσεις, παράλυση και καρδιακή αρρυθμία. Η οξεία διαλείπουσα πορφυρία δεν έχει κάποια θεραπεία. Ωστόσο, η διατροφή διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία και πρόληψη οξείας επιθέσεως και ορισμένα είδη τροφίμων μπορούν να μειώσουν το μήκος και τη σοβαρότητα μιας επίθεσης. Πρέπει πάντα να συμβουλεύεστε τον αιματολόγο σας πριν προσπαθήσετε να ελέγξετε μια οξεία επίθεση μέσω της διατροφής, καθώς η AIP μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν αντιμετωπιστεί εσφαλμένα.

Βίντεο της Ημέρας

Γλυκόζη και AIP

Η οξεία διακοπτόμενη πορφυρία προκαλείται από ένα ελάττωμα σε ένα ένζυμο που ονομάζεται πορφυρινογόνο δεαμινάση ή απλά PBGD. Όταν συμβαίνουν άλλοι παράγοντες όπως η διατροφή, συμβαίνει μια επίθεση. Εάν δεν τρώτε αρκετούς υδατάνθρακες, το σώμα σας θα ενεργοποιήσει τον πολλαπλασιαστή-ενεργοποιημένο υποδοχέα y συνενεργοποιητή 1α. Το PGC-1a με τη σειρά του αυξάνει την έκφραση της αμινολεβουλινικής συνθάσης-1 στο σώμα, με αποτέλεσμα μια οξεία επίθεση. Η λήψη μιας μεγάλης ποσότητας υδατανθράκων αναστρέφει αυτή τη διαδικασία τουλάχιστον εν μέρει, γι 'αυτό και η φόρτωση με ανθρακικό νάτριο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και πρόληψη των οξειών επιθέσεων.

Πηγές τροφίμων

Υπάρχουν διάφορα τρόφιμα και ποτά που μπορείτε να πάρετε μέσα. Θα θελήσετε να ενσωματώσετε ένα μίγμα απλών και σύνθετων υδατανθράκων. Οι απλοί υδατάνθρακες εισέρχονται στο αίμα σας σχεδόν αμέσως, συμβάλλοντας στη μείωση της παραγωγής πορφυρίνης στο σώμα σας όταν το χρειάζεστε. Οι σύνθετοι υδατάνθρακες δίνουν στο σώμα σας μια σταθερή ποσότητα απελευθέρωσης γλυκόζης για να διατηρήσει τα επίπεδα ψηλά και σταθερά. Οι συνιστώμενοι απλοί υδατάνθρακες περιλαμβάνουν φρούτα, μέλι, σιρόπι και άλλα ζαχαρούχα τρόφιμα. Το μέλι είναι ιδιαίτερα καλό, επειδή περιέχει μια μεγάλη ποσότητα υδατανθράκων και εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος κατευθείαν από το στομάχι. Αυτό το καθιστά μια καλή επιλογή αν είστε ναυτία. Οι σύνθετοι υδατάνθρακες που συνιστώνται για οξείες επιθέσεις περιλαμβάνουν φασόλια, βρώμη και ψωμιά ολικής αλέσεως και ζυμαρικά. Εάν αισθάνεστε πολύ αγχωμένοι για φαγητό, δοκιμάστε να παίρνετε μικρές, αλλά συχνές, γουλιές από ζαχαρούχα ποτά, όπως χυμούς φρούτων και αθλητικά ποτά.

Δοσολογία

Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, θα χρειαστεί να παίρνετε τουλάχιστον 300 γραμμάρια υδατανθράκων ημερησίως, σύμφωνα με μελέτη που δημοσιεύθηκε στο τεύχος του Αυγούστου 2005 "Cell. "Αυτό μεταφράζεται σε 1, 200 θερμίδες υδατανθράκων ημερησίως. Είναι καλύτερο να καταναλώνετε μικρές ποσότητες ομοιόμορφα καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας, λαμβάνοντας τουλάχιστον 50 γραμμάρια υδατάνθρακες κάθε τρεις ώρες. Η πρώτη δόση πρέπει να περιλαμβάνει κυρίως απλούς υδατάνθρακες. Το μακιγιάζ των παρακάτω γευμάτων και σνακ μπορεί να αναμειχθεί.Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε το σάκχαρο αίμα σας αυτή τη στιγμή για να βεβαιωθείτε ότι δεν είναι πολύ υψηλό. Θα χρειαστεί να αποκτήσετε μια οθόνη στο σπίτι και να ελέγξετε τη ζάχαρη σας περίπου κάθε τρεις έως τέσσερις ώρες. Συμβουλευτείτε τον αιματολόγο σας εάν τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα σας υπερβαίνουν τα 150.

Διατροφή και πρόληψη

Η σωστή διατροφή δεν είναι μόνο χρήσιμη για τη θεραπεία των οξειών επιθέσεων, αλλά και για την πρόληψή τους. Ενώ η διατήρηση των κατάλληλων επιπέδων υδατανθράκων είναι σημαντική, μια καλά ισορροπημένη διατροφή είναι καθοριστική. Οι υδατάνθρακες θα πρέπει να αποτελούν το 60% της διατροφής σας, σύμφωνα με το Αμερικανικό Ίδρυμα Πορφυριάς. Θα χρειαστεί επίσης να πάρετε μια μεγάλη ποσότητα ινών, 40 γραμμάρια έως 50 γραμμάρια ημερησίως. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν είστε γυναίκα, καθώς οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς σε επιθέσεις λόγω ορμονικών διακυμάνσεων. Υπάρχουν επίσης ορισμένοι διαιτητικοί περιορισμοί που πρέπει να τηρείτε αν θέλετε να μειώσετε την πιθανότητα επίθεσης. Θα πρέπει να αποφεύγετε να τρώτε υπερβολικές ποσότητες πρωτεϊνών, καθώς η δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες μπορεί να προκαλέσει. Το αλκοόλ πρέπει επίσης να αποφεύγεται.

Προφυλάξεις και ανησυχίες

Εκτός εάν η επίθεση είναι ήπια και η φόρτωση γλυκόζης γίνεται στην αρχή, συνήθως απαιτείται νοσηλεία. Θα χρειαστείτε φάρμακα για τον έλεγχο του πόνου σας και για να σας κάνει να αισθανθείτε λιγότερο αγχωμένοι. Εάν δεν μπορείτε να φάτε λόγω ναυτίας, θα πάρετε την γλυκόζη έγχυση απευθείας ενδοφλέβια. Εάν η επίθεσή σας είναι σοβαρή, πιθανότατα θα χρειαστεί θεραπεία με το Panhematin, το μόνο διαθέσιμο φάρμακο που στοχεύει ειδικά στη θεραπεία οξέων πορφυρίων. Συμβουλευτείτε πάντα τον αιματολόγο σας όταν νομίζετε ότι αντιμετωπίζετε μια επίθεση. Ένα οξύ επεισόδιο μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Δεν πρέπει να κάνετε αυτοθεραπεία στο σπίτι χωρίς πρώτα να λάβετε οδηγίες και συμβουλές από το γιατρό σας.